Reexpansion pulmonary edema in children.

OBJECTIVE To present a case of a patient with clinical and radiological features of reexpansion pulmonary edema, a rare and potentially fatal disease. CASE DESCRIPTION An 11-year-old boy presenting fever, clinical signs and radiological features of large pleural effusion initially treated as a parapneumonic process. Due to clinical deterioration he underwent tube thoracostomy, with evacuation of 3,000 mL of fluid; he shortly presented acute respiratory insufficiency and needed mechanical ventilation. He had an atypical evolution (extubated twice with no satisfactory response). Computerized tomography findings matched those of reexpansion edema. He recovered satisfactorily after intensive care, and pleural tuberculosis was diagnosed afterwards. COMMENTS Despite its rareness in the pediatric population (only five case reports gathered), the knowledge of this pathology and its prevention is very important, due to high mortality rates. It is recommended, among other measures, slow evacuation of the pleural effusion, not removing more than 1,500 mL of fluid at once.

Reexpansion pulmonary edema in children / Edema pulmonar de reexpansion en ninos / Edema pulmonar de reexpansao em criancas

OBJECTIVE To present a case of a patient with clinical and radiological features of reexpansion pulmonary edema, a rare and potentially fatal disease. CASE DESCRIPTION An 11-year-old boy presenting fever, clinical signs and radiological features of large pleural effusion initially treated as a parapneumonic process. Due to clinical deterioration he underwent tube thoracostomy, with evacuation of 3,000 mL of fluid; he shortly presented acute respiratory insufficiency and needed mechanical ventilation. He had an atypical evolution (extubated twice with no satisfactory response). Computerized tomography findings matched those of reexpansion edema. He recovered satisfactorily after intensive care, and pleural tuberculosis was diagnosed afterwards. COMMENTS Despite its rareness in the pediatric population (only five case reports gathered), the knowledge of this pathology and its prevention is very important, due to high mortality rates. It is recommended, among other measures, slow evacuation of the pleural effusion, not removing more than 1,500 mL of fluid at once. .

OBJETIVO Relatar caso de paciente con cuadro clínico y radiológico de edema pulmonar de reexpansión, patología rara y potencialmente fatal. DESCRIPCIÓN DEL CASO Niño de 11 años con fiebre y cuadro clínico-radiológico de derrame pleural voluminoso, inicialmente tratado como parapneumónico. Después de la compensación clínica, se realizó drenaje torácico, con salida de 3000mL de líquido. Evolucionó rápidamente con insuficiencia respiratoria aguda, necesitando ventilación mecánica. Tuvo dos extubaciones mal sucedidas y, debido a la evolución atípica, se realizó tomografía computadorizada, cuyos hallazgos fueron compatibles con edema de reexpansión. Después de soporte intensivo, evolucionó satisfactoriamente y, posteriormente, se diagnosticó tuberculosis pleural. COMENTARIOS Es importante el conocimiento de la patología, aunque sea rara en la población pediátrica (encontrados solamente cinco casos descriptos), para prevención, una vez que la tasa de mortalidad es muy alta. Se recomienda, entre otras medidas, que el vaciamiento de un derrame pleural sea lento y que el volumen total retirado no sobrepase 1500mL. .

OBJETIVO Relatar caso de paciente com quadro clínico e radiológico de edema pulmonar de reexpansão, patologia rara e potencialmente fatal. DESCRIÇÃO DO CASO Menino de 11 anos com febre e quadro clínico-radiológico de derrame pleural volumoso, inicialmente tratado como parapneumônico. Após descompensação clínica, realizou-se drenagem torácica, com saída de 3.000mL de líquido. Evoluiu rapidamente com insuficiência respiratória aguda, necessitando de ventilação mecânica. Teve duas extubações malsucedidas e, devido à evolução atípica, realizou-se tomografia computadorizada, cujos achados foram compatíveis com edema de reexpansão. Após suporte intensivo, evoluiu satisfatoriamente e, posteriormente, foi diagnosticado com tuberculose pleural. COMENTÁRIOS É importante o conhecimento da patologia, ainda que seja rara na população pediátrica (encontrados apenas cinco casos descritos), para prevenção, visto que a taxa de mortalidade é muito alta. Recomenda-se, entre outras medidas, que o esvaziamento de um derrame pleural seja lento e que o volume total retirado não ultrapasse 1.500mL. .

Recurrent apparent life-threatening event as the first manifestation of congenital myasthenia.

OBJECTIVE: To alert pediatricians about the importance of a careful investigation on recurrent apparent life-threatening events. Reports of the association of these events with congenital myasthenic syndromes were not found. CASE DESCRIPTION: A seven-month-old infant with recurrent apparent life-threatening events was admitted for investigation. During hospital stay, she presented cyanosis and respiratory failure, requiring mechanical ventilation for three days. After clinical improvement, hypotheses of gastroesophageal reflux and pulmonary aspiration were ruled out. The presence of eyelid ptosis, general hypotonia and weak crying led to the suspicion of congenital myasthenia, which was confirmed. Treatment with oral piridostigmine led to neurological and nutritional normalization, without any other apparent life-threatening event during the next three years. COMMENTS: The careful etiological investigation of apparent life-threatening events may lead to rare diagnosis that requires specific treatments, such as congenital myasthenia.

Evento com aparente risco de morte recorrente como manifestação inicial de síndrome miastênica congênita / Recurrent apparent life-threatening event as the first manifestation of congenital myasthenia / Evento con aparente riesgo de muerte recurrente como manifestación inicial de síndrome miasténico congénito

OBJETIVO: Alertar os pediatras sobre a necessidade de investigar criteriosamente a etiologia de eventos com aparente risco de morte recorrente. Não foram encontrados relatos associando tais eventos à miastenia congênita. DESCRIÇÃO DO CASO: Lactente de sete meses apresentando história de eventos com aparente risco de morte recorrente foi internado para investigação. Durante a internação, apresentou cianose e dispneia progressiva, com necessidade de ventilação mecânica por três dias. Após a melhora clínica, e tendo sido descartadas as hipóteses de doença do refluxo gastroesofágico e aspiração pulmonar como desencadeantes, notou-se ptose palpebral bilateral, hipotonia apendicular e choro fraco, que conduziram à suspeita clínica de miastenia congênita. Após confirmação do diagnóstico, foi mantido tratamento ambulatorial com piridostigmina, com recuperação nutricional e neurológica, sem novos eventos com aparente risco de morte nos três anos seguintes. COMENTÁRIOS: A investigação minuciosa das causas de eventos com aparente risco de morte pode levar a diagnósticos menos frequentes que exigem tratamento específico, como a miastenia congênita.

OBJECTIVE: To alert pediatricians about the importance of a careful investigation on recurrent apparent life-threatening events. Reports of the association of these events with congenital myasthenic syndromes were not found. CASE DESCRIPTION: A seven-month-old infant with recurrent apparent life-threatening events was admitted for investigation. During hospital stay, she presented cyanosis and respiratory failure, requiring mechanical ventilation for three days. After clinical improvement, hypotheses of gastroesophageal reflux and pulmonary aspiration were ruled out. The presence of eyelid ptosis, general hypotonia and weak crying led to the suspicion of congenital myasthenia, which was confirmed. Treatment with oral piridostigmine led to neurological and nutritional normalization, without any other apparent life-threatening event during the next three years. COMMENTS: The careful etiological investigation of apparent life-threatening events may lead to rare diagnosis that requires specific treatments, such as congenital myasthenia.

OBJETIVO: Alertar a los pediatras sobre la necesidad de investigar criteriosamente la etiología de eventos con aparente riesgo de muerte recurrente. No se encontraron relatos asociando tales eventos a la miastenia congénita. DESCRIPCIÓN DEL CASO: Lactante de siete meses presentando historia de eventos con aparente riesgo de muerte recurrente fue internado para investigación. Durante la internación, presentó cianosis y disnea progresiva, con necesidad de ventilación mecánica por tres días. Después de la mejora clínica, y habiendo sido rechazadas las hipótesis de enfermedad del reflujo gastroesofágico y aspiración pulmonar como desencadenantes, se notó ptosis palpebral bilateral, hipotonía apendicular y lloro débil, que condujeron a la sospecha clínica de miastenia congénita. Después de la confirmación del diagnóstico, se mantuvo el tratamiento ambulatorial con piridostigmina, con recuperación nutricional y neurológica, sin nuevos eventos con aparente riesgo de muerte en los tres años siguientes. COMENTARIOS: La investigación minuciosa de las causas de eventos con aparente riesgo de muerte puede llevar a diagnósticos menos frecuentes que exigen tratamiento específico, como la miastenia congénita.

Evento com aparente risco de morte: uma revisão / Apparent life-threatening event: a review / Evento con aparente riesgo de muerte (alte): una revisión

OBJETIVO: Realizar uma revisão crítica reunindo informações disponíveis a respeito dos eventos com aparente risco de morte. FONTES DE DADOS: Revisão bibliográfica dos artigos (em português, inglês e espanhol) obtidos dos bancos de dados eletrônicos Medline, Lilacs e SciELO, utilizando as palavras-chave: eventos com aparente risco de morte, evento com aparente risco de vida infantil, lactente, apneia, monitorização e cianose. SÍNTESE DOS DADOS: Os eventos com aparente risco de mortesão súbitos e caracterizados por uma combinação de apneia, alteração na coloração da pele e tônus muscular, com inúmeras causas subjacentes. Sua incidência verdadeira é desconhecida e a faixa etária mais acometida é de 11 a 12 semanas. Não há correlação entre o evento com aparente risco de morte e a síndrome da morte súbita do lactente, embora já tenham sido consideradas manifestações da mesma doença. Muitas vezes, o lactente tem aparência saudável ao ser avaliado pelo pediatra após apresentar eventos com aparente risco de morte, porém, isso não afasta a possibilidade de existir uma doença grave associada ao evento, que deve ser investigada e tratada. Quando não são encontradas as causas, o evento é idiopático, geralmente com boa evolução. CONCLUSÕES: É necessário investigar os lactentes levados ao pronto-socorro após apresentarem eventos com aparente risco de morte, devido ao risco de sequelas e mortalidade. Não há uma padronização das condutas a serem realizadas diante de um lactente com aparência saudável que tenha evento com aparente risco de morte, mas recomenda-se que o paciente seja internado e a causa do evento, investigada. A observação e o monitoramento em ambiente hospitalar devem ocorrer no mínimo 24 horas após o evento.

OBJECTIVE: To perform a critical review by gathering all the available information about apparent life-threatening events. DATA SOURCES: Bibliographic review of the articles published in Portuguese, English and Spanish from the electronic databases Medline, Lilacs and SciELO, using the key-words: apparent life-threatening events, apparent life-threatening event, infant, apnea, monitoring, and cyanosis. DATA SYNTHESIS: Apparent life-threatening events define sudden events with, a combination of apnea, color change, and marked change in the muscle tone, that have various underlying causes. The real incidence remains unknown, and it affects infants from 11 to 12 weeks of age. There is no association between apparent life-threatening events and sudden infant death syndrome. There are many possible causes for the events, and they must be investigated even in apparently healthy infants, because the presence of a severe underlying disease associated with the event is possible. If the cause of the apparent life-threatening events is found, it must be treated properly. If there is no explainable cause, the event is considered idiopathic and generally has a benign course. CONCLUSIONS: It is necessary to investigate all the infants taken to the pediatric emergency unit after experiencing an apparent life-threatening event, since there is the risk of morbidity caused by an underlying disease or the event itself, as well as subsequent mortality. Consensus guidelines about the investigation in apparently healthy infants who experienced apparent life-threatening events are not available. Most authors recommend that careful observation and hospital monitoring should be performed for at least for 24 hours after the event.

OBJETIVO: Realizar una revisión crítica, reuniendo las informaciones disponibles respecto a los Eventos con Aparente Riesgo de Muerte (ALTE - Apparent life-threatening event). FUENTES DE DATOS: Revisión bibliográfica de los artículos (en portugués, inglés y español) obtenidos de las bases de datos electrónicas MEDLINE, LILACS y SCIELO, utilizándose las palabras clave ALTE, evento con aparente riesgo de vida infantil, lactante, apnea, monitorización y cianosis. SÍNTESIS DE LOS DATOS: Los ALTE (apparent life-threatening event) son eventos súbitos y caracterizados por una combinación de apnea, alteración en la coloración de la piel y tono muscular, con innúmeras causas subyacentes. Su incidencia verdadera es desconocida y la franja de edad más acometida es de 11 a 12 semanas. No hay correlación entre ALTE y SIDS (Síndrome de la Muerte Súbita del Lactante), aunque ya hayan sido consideradas manifestaciones de la misma enfermedad. Muchas veces, el lactante tiene apariencia sana al ser evaluado por el pediatra después de presentar ALTE, pero eso no aleja la posibilidad de que exista una enfermedad grave asociada al evento, la cual se debe investigar y tratar. Cuando no se encuentran causas, el evento es idiopático, generalmente con buena evolución. CONCLUSIONES: Es necesario investigar los lactantes llevados a la emergencia después de presentar ALTE, por riesgo de secuelas y de mortalidad. No hay una estandarización de las conductas a tomar frente a un lactante con apariencia sana que presentó ALTE, pero se recomienda que se interne el paciente y se investigue la causa del evento. La observación y monitoración en ambiente hospitalaria debe ocurrir por un mínimo de 24 horas después del evento.